Narcolepsy type 1 is an immune system-associated disease linked with the destruction of 70.000-90.000 hypocretin neurons notably involved in wakefulness. H1N1 vaccination cataplexy narcolepsy swine flu.Narcolepsy type 1 (also named narcolepsy-cataplexy or hypocretin deficiency syndrome) is a rare sleep disorder characterized by excessive daytime sleepiness and cataplexy, plus frequently hypnagogic hallucinations, sleep paralysis and nocturnal sleep disturbances. Özgün göstergelerin olmamasına karşın, aşı ve hastalık şikayetleri arasındaki zamansal ilişki, olası neden-sonuç ilişkisini akla getirmekte altta yatan genetik yatkınlık varlığında H1N1 aşısının Narkolepsi-Katapleksi sendromunu tetikleyebileceği düşünülmektedir. Sunduğumuz iki olgu, Türkiye’de H1N1 aşısıyla ilişkili olarak bildirilen ilk olgulardır. İlk olguda HLADQB1/0602.47 ve DQB1/03.01 heterozigot lokus ikinci hastamızda HLA-DQB1/0602.47 ve DQB1/02.01 heterozigot lokus saptandı. Her iki hastamıza yüksek çözünürlüklü PCR-SSP (Polymerase Chain Reaction-Sequence Specific Primer) tekniği ile HLA-DRB1/DQB1 lokus incelemesi yapıldı. Hastalarımıza, Polisomnografinin (PSG) ardından Çoklu Uyku Latans Testi (ÇULT) yapılarak Narkolepsi-Katapleksi sendromu tanısı konuldu. İkinci olgumuz 50 yaşında erkek hastada, domuz gribi aşısından 4 ay sonra uyku paralizisi ve REM uykusu davranış bozukluğu, 6 ay sonra gündüz aşırı uykululuk hali, 8 ay sonra gülünce/ağlayınca ortaya çıkan düşme/hareket edememe şikayetlerinin ortaya çıkması üzerine başvurdu. İlk olgumuz, 9 yaşında erkek hasta domuz gribi aşısını takiben 1,5 ay içinde ortaya çıkan gün içi aşırı uykululuk hali, gülerken üst ekstremitelerde güçsüzlük, hipnopompik halüsinasyonlar ve kabuslar nedeniyle başvurdu. Türkiye’de H1N1 aşısına bağlı ortaya çıkan Narkolepsi- Katapleksi sendromu olgusu henüz bildirilmemiştir. H1N1 domuz gribi aşısı sonrasında Avrupa ülkelerinde narkolepsi-katapleksi endemisinin ortaya çıkması dikkatleri çekmiştir. Narkolepsi-Katapleksi sendromu, insan lökosit antijenleri (HLA-DQB1/0602) ile ilişkili, uyanıklıktan sorumlu hipokretin peptit eksikliğine bağlı gelişen nadir bir uyku hastalığıdır. In the presence of an underlying genetic predisposition, it was thought that H1N1 vaccination could trigger Narcolepsy-Cataplexy syndrome. Although there is no specific marker, temporal relationship between vaccination and onset of disease symptoms suggests a possible causal relationship. These patients are the first reported cases of Narcolepsy-Cataplexy syndrome related with H1N1 vaccination in Turkey. The first patient had HLA-DQB1*0602.47 and DQB1*03.01 heterozygous loci and the second patient had HLA-DQB1*0602.47 and DQB1*02.01 heterozygous loci. We investigated HLA-DRB1/ DQB1 locus with Polymerase Chain Reaction-Sequence Specific Primer technique. He was also diagnosed as having Narcolepsy-Cataplexy syndrome upon PSG and MSLT. He developed daytime sleepiness 6 months after and cataplexy 8 months after H1N1 vaccination. Our second patient was a 50 year-oldman, who presented to our clinic complaining of sleep paralysis and REM sleep behavior disorder developed 4 months after H1N1 vaccination. Multiple sleep latency test (MSLT) following full-night polysomnography (PSG) showed that the mean sleep latency was 0.6 minutes and all of the naps had sleep-onset REM periods. He also developed hypnopompic hallucinations and nightmares. After a couple of weeks, weakness of the upper extremities while laughing was added to the clinical picture. Our first patient was a 9-year-old boy, who was referred to our clinic with the complaint of daytime sleepiness developed 1.5 month after H1N1 vaccination. Recently, in European countries, Narcolepsy-Cataplexy syndrome developing following H1N1 vaccination has attracted attention. Narcolepsy-Cataplexy syndrome is a rare sleep disorder related with human leukocyte antigens (HLA-DQB1*0602) caused by the loss of hypothalamic hypocretin/orexin producing neurons.
0 Comments
Leave a Reply. |